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Miastenia grave em crianças iranianas
Em artigo publicado no Iranian Red Crescent Medical Journal, pesquisadores do Departamento de Neurologia Pediátrica e do Departamento de Anestesiologia das Universidades Shiraz University of Medical Science e Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Shiraz, Irã, apresentam os resultados do estudo retrospectivo de 1994 a 2002 do acompanhamento de pacientes pediátricos com miastenia grave congênita e juvenil.
A prevalência de miastenia grave autoimmune com início na primeira década de vida é mais baixa, exceto para a população japonesa e chinesa. Durante 10 anos, foram registrados 25 casos de miastenia juvenil e 7 casos de miastenia congênita no hospital iraniano associado à Universidade Shiraz.
O artigo aponta que a eletromiografia foi diagnóstica em 83% dos casos e que 8 pacientes foram submetidos à timectomia. O estudo conclui que a timectomia não demonstrou efeito prognóstico marcante.
ORIGINAL ARTICLE
Myasthenia gravis in Iranian children.
S Inaloo, M Ghofrani, H Eftekharian
Iranian Red Crescent Medical Journal
2008; 10(1):22-26
Granzima B: evidências de seu papel na origem da miastenia grave
Em artigo publicado no Journal of Neuroimmunology, pesquisadores da Johns Hopkins University, EUA, apontam evidências do papel desempenhado pela granzima B no aparecimento da miastenia grave.
A granzima B é uma enzima proteolítica liberada pelos linfócitos T que quebra naturalmente vários autoantígenos potenciais, gerando novos fragmentos que podem disparar respostas autoimunes. Esta protease tem sido fortemente associada à patogênese de várias doenças autoimunes, incluindo lúpus, artrite reumatóide e dermatomiosite, entre outras
No estudo apresentado, os pesquisadores examinam a habilidade da granzima B de quebrar as subunidades de receptor de acetilcolina e desenvolvem estudos bioquímicos, moleculares e imuno-histoquímicos do timo de pacientes miastênicos e dos pacientes do grupo controle para acessar a expressão da granzima B.
Os pesquisadores concluíram que a granzima B quebra de forma eficiente e específica as subunidades de receptor de acetilcolina, especialmente a subunidade épsilon. A granzima B está presente no timo de pacientes com miastenia grave, mas ausente no grupo controle. Os resultados, consistentes com o conceito do epítopo épsilo imunodominante, indicam que a granzima B tem papel importante no aparecimento da miastenia grave.
ORIGINAL ARTICLE
Granzyme B: Evidence for a role in the origin of myasthenia gravis
L. Casciola-Rosen, K. Nagaraju, A. Miagkov, F. Askin, L. Jacobson, A. Rosen, D.B. Drachman
Journal of Neuroimmunology
Volumes 201-202, 15 September 2008, Pages 33-40
Doença desmielinizante em pacientes com miastenia grave
Em artigo publicado na Revista Arquivos de Neuro-Psiquiatria, pesquisadores da Universidade Federal de São Paulo discutem o desenvolvimento de doenças desmielinizantes em pacientes com miastenia grave.
Sabe-se que a miastenia grave pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como disfunção da tireóide. Para os autores, há um aumento nos últimos 20 anos no registro de pacientes com miastenia que apresentam doenças desmielinizantes, incluindo esclerose múltipla, neuromielite óptica, mielite transversa e neurite óptica.
No artigo, os pesquisadores descrevem o curso clínico de três pacientes brasileiros com miastenia grave associada a diferentes doenças desmielinizantes.
ORIGINAL ARTICLE
Demyelinating disease in patients with myasthenia gravis
Denis Bernardi Bichuetti, Tatiane Martins de Barros, Enedina Maria Lobato Oliveira, Marcelo Annes, Alberto Alain Gabbai Arquivos de Neuro-Psiquiatria vol.66 no.1 São Paulo Mar. 2008
Tratamento com IGIV para miastenia grave
Em artigo publicado em junho de 2008 nos anais da Academia de Ciências de Nova York sobre a 11ª Conferência Internacional de miastenia grave (Myasthenia Gravis and Related Disorders – 11th International Conference, N.Y. Acad. Sci.), pesquisadores da Universidade de Toronto, Canadá, apresentam os resultados do estudo da eficácia da imunoglobulina intravenosa (IGIV) em 51 pacientes com miastenia grave.
A imunoglobulina intravenosa é uma terapia imunomodulatória usada como alternativa à plasmaférese. Esse tratamento, entretanto, tem custo extremamente elevado e as evidências de sua eficácia são muitas vezes contestadas.
Os autores do estudo demonstraram que para os pacientes com uma forma mais branda da miastenia, a imunoglobulina intravenosa não apresentou eficácia maior do que o placebo. Em contrapartida, os pacientes que apresentavam miastenia moderada ou severa apresentaram melhora significativa após tratamento com IGIV. O efeito observado foi rápido, ocorrendo cerca de 14 dias após a infusão. Além disso, o estudo demostrou que o efeito benéfico se prolongou por pelo menos 4 semanas após uma dose única da imonoglobulina intravenosa.
ORIGINAL ARTICLE
IVIG Treatment for Myasthenia Gravis - Effectiveness, Limitations, and Novel Therapeutic Strategies
Lorne Zinman, Vera Bril
Myasthenia Gravis and Related Disorders – 11th International Conference. Ann. N.Y. Acad. Sci. 1132:264-270 (2008).
EuroMyasthenia Network, uma rede europeia para melhorar a informação e o conhecimento sobre a miastenia grave
Em um pôster da 11a Conferência Internacional sobre miastenia grave publicado em 2008 nos Anais da Academia de Ciências de Nova York, pesquisadores da Universidade de Paris-Sud, França, e do Instituto Neurológico Carlo Besta, Milão, Itália, apresentaram o projeto de uma rede europeia para promover melhor classificação da doença, para otimizar estratégias terapêuticas e para desenvolver ações no sentido de minimizar as desigualdades nos cuidados aos pacientes com miastenia grave.
A rede coleta dados clínicos de pacientes europeus com miastenia grave e permite a troca de informações entre cientistas e pesquisadores europeus.
O projeto é parcialmente patrocinado pela União Europeia e pode ser visualizado no site http://www.euromyasthenia.org/cgi-bin/index.php
ORIGINAL ARTICLE
European MG Network: Development of a European-Wide Clinical and Biological Database
Fulvio Baggi, Renato Mantegazza, Sonia Berrih-Aknin
Myasthenia Gravis and Related Disorders – 11th International Conference. Ann. N.Y. Acad. Sci. 1132:349 (2008).
Anticorpos IgG1 contra os receptores de acetilcolina em pacientes com miastenia grave soronegativos
Em artigo publicado na revista Brain, pesquisadores das Universidades de Oxford e de Cardiff (University of Oxford e Cardiff University, no Reino Unido) mostram evidências de que os pacientes considerados soronegativos apresentam, na realidade, anticorpos contra os receptores de acetilcolina.
Dos pacientes com miastenia grave, 80% possuem anticorpos contra os receptores de acetilcolina. Esses anticorpos podem ser detectados através de ensaios de radioimunoprecipitação. Dos 20% restantes, uma parcela variável apresenta anticorpos contra a proteína pós-sináptina transmembrânica tirosina quinase músculo-específica (MuSK). Os pacientes com miastenia grave que não têm nem anticorpos contra o receptor de acetilcolina nem contra a tirosina quinase músculo-específica são comumente designados soronegativos.
Os pesquisadores testaram a hipótese de que esses pacientes soronegativos, por apresentarem sintomas clínicos e patologia tímica similares aos pacientes positivos para o receptor de acetilcolina, deveriam possuir algum tipo de anticorpo contra o receptor de acetilcolina não detectável pelos ensaios habituais. Para eles, os pacientes soronegativos poderiam apresentar anticorpos com baixa afinidade pelos receptores de acetilcolina, mas que poderiam ser detectados se ligados aos receptores na membrana celular, particularmente se estivessem aglomerados em densidade elevada na junção neuromuscular.
Foram detectados anticorpos contra o receptor de acetilcolina aglomerado por rapsina em 66% dos pacientes soronegativos. Esses anticorpos eram principalmente da subclasse IgG1 e mostravam habilidade para ativar complemento.
As observações dos pesquisadores lançam uma luz para o diagnóstico de diferentes formas de miastenia grave.
ORIGINAL ARTICLE
IgG1 antibodies to acetylcholine receptors in ‘seronegative’ myasthenia gravis. Maria Isabel Leite, Saiju Jacob, Stuart Viegas, Judy Cossins, Linda Clover, B. Paul Morgan, David Beeson, Nick Willcox and Angela Vincent
Brain 2008 131(7):1940-1952
Tacrolimus para miastenia grave
Em artigo publicado em junho de 2008 nos anais da Academia de Ciências de Nova York sobre a 11ª Conferência Internacional de miastenia grave (Myasthenia Gravis and Related Disorders – 11th International Conference, N.Y. Acad. Sci.), pesquisadores da Universidade Autônoma de Barcelona (Universitat Autônoma de Barcelona, Espanha) e do Hospital Geral Universitário Vall d’Hebron (Hospital General Universitari Vall d’Hebron) apresentam os resultados do estudo do medicamento tacrolimus no tratamento de 212 pacientes com miastenia grave.
O tacrolimus é um imunomodulador isolado da cultura de Streptomyces tsukubaensis e é usado em transplantes de rim e de fígado para impedir a rejeição de órgão.
Os pesquisadores utilizaram doses baixas do medicamento em 110 pacientes timectomizados dependentes de ciclosporina e prednisona, 68 pacientes que foram submetidos à cirurgia de retirada do timo e que receberam o medicamento 24 horas após a timectomia e 34 pacientes com mais de 60 anos com miastenia generalizada sem timoma ou nos quais a timectomia era contra-indicada.
Os resultados sugerem que doses baixas do tacrolimus podem ser eficazes no tratamento da miastenia grave.
ORIGINAL ARTICLE
Tacrolimus for Myasthenia Gravis – A Clinical Study of 212 Patients
José M. Ponseti, Josep Gamez, Jamal Azem, Manuel López-Cano, Ramón Vilallonga, Manuel Armengol
Myasthenia Gravis and Related Disorders – 11th International Conference. Ann. N.Y. Acad. Sci. 1132:254-263 (2008).
Miastenia grave e esclerose múltipla
Em artigo publicado em março de 2008 na revista da Academia Brasileira de Neurologia, Arquivos de Neuro-psiquiatria, pesquisadores da Universidade Federal do Paraná discutem a coexistência de miastenia grave e esclerose múltipla em alguns pacientes.
Segundo eles, a combinação das duas doenças é mais comum do que se imagina. Uma das hipóteses para isso é a de que a miastenia e a esclerose múltipla poderiam ter mecanismos imunológicos comuns.
Como a probabilidade da ocorrência de outras doenças autoimunes em pessoas com miastenia é maior do que naquelas que não apresentam doenças imunomediadas, sintomas atípicos que apareçam no curso da doença devem ser logo investigados.
ORIGINAL ARTICLE
Myasthenia Gravis and Multiple Sclerosis, un uncommon presentation.
Paulo J. Lorenzoni, Rosana H. Sccola, Cláudia S. Kamoi Kay, Lineu C. Werneck. Arq Neuropsiquiatr 2008;66(2-A):251-253
A haptoglobina e a miastenia grave
Em um estudo pioneiro, pesquisadores da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP relacionaram níveis elevados de haptoglobina com a fase ativa da miastenia grave.
A haptoglobina é uma glicoproteína sintetizada no fígado que se liga à hemoblobina livre no plasma. É utilizada como marcador em diferentes doenças uma vez que é possível detectar níveis aumentados dessa proteína na fase aguda de processos inflamatórios ou infecciosos. Os níveis de haptoglobina são usados como marcador prognóstico e diagnóstico em diversas condições neurológicas.
Os pesquisadores investigaram a relação entre os níveis de haptoglobina e o grau de severidade da miastenia em 46 pacientes e sugerem que a dosagem de haptoglobina pode ser útil como marcador da atividade clínica na miastenia quando não há outra doença associada.
O estudo foi publicado na revista Arquivos de Neuro-psiquiatria em março de 2008.
ORIGINAL ARTICLE
Haptoglobin study in Myasthenia Gravis
Leonardo H. Mendonça Oliveira, Marcondes C. França Jr, Anamarli Nucci, Denise Madureira de Oliveira, Elza Myiuki Kimura, Maria de Fátima Sonati.
Arq Neuropsiquiatr 2008;66(2-A):229-233
Pesquisadores interrompem fraqueza muscular provocada pela miastenia grave em ratos
Usando um modelo animal, cientistas da Escola de Medicina da Universidade de Saint Louis nos Estados Unidos descobriram que é possível impedir a fraqueza muscular ou restaurar a força perdida no caso de miastenia grave interrompendo a cascata do complemento em uma etapa chamada C5, antes que a série de reações químicas tenha terminado. Isto foi feito administrando um agente anti-C5 cujo alvo era uma das proteínas envolvidas na cascata.
Segundo Henry J. Kaminski, M.D., professor e presidente do departamento de neurologia e de psiquiatria na Universidade de Saint Louis e um dos autores do estudo, os achados são muito promissores e as experimentações clínicas em seres humanos envolvendo o agente anti-C5 chamado eculizumab deverão ocorrer provavelmente dentro de um ano.
As descobertas dos investigadores foram publicadas na edição de dezembro de 2007 no Journal of Immunology.
ORIGINAL ARTICLE
Anti-C5 Antibody Treatment Ameliorates Weakness in Experimentally Acquired Myasthenia Gravis. Yuefang Zhou, Bendi Gong, Feng Lin, Russell P. Rother, M. Edward Medof and Henry J. Kaminski.
The Journal of Immunology 2007;179: 8562-8567.
Miastenia na China
No primeiro grande estudo clínico e sorológico realizado na China, pesquisadores concluíram que a miastenia grave apresenta-se na população chinesa de forma diferente daquela observada nos caucasianos.
Durante um período de 15 meses, de setembro de 2004 a dezembro de 2005, 324 pacientes com diagnóstico de miastenia foram monitorados no Hospital Tongji, em Wuhan, na China.
As principais descobertas foram a elevada proporção de casos em crianças e poucos casos em pessoas com mais de 40 anos, diferentemente do padrão caucasiano. Foram encontrados anticorpos anti-receptor de acetilcolina em mais de 60% dos pacientes com a miastenia ocular, tanto em crianças como em adultos, e em 85% dos pacientes com miastenia generalizada.
O estudo foi publicado no Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psiquiatry.
Clinical and serological study of myasthenia gravis in HuBei Province, China Xiaofan Zhang, Mingshan Yang1, Jinzhi Xu1, Min Zhang1, Bethan Lang, Wei Wang, Angela Vincent
Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2007;78:386-390
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